A prevalência das malformações cardíacas na Síndrome de Goldenhar (Espectro Óculo-aurículo-vertebral) / The prevalence of cardiac malformations in Goldenhar's Syndrome (Ocululo-auriculo-vertebral spectrum)

Adriano Martins Rodrigues, Iasmin Barbosa Proto Cabral, Ingryd Nayara Gouveia Moraes Silva, Larissa de Assis Timpone, Thayser Nayarah Estanislau Sousa, Camila Vanzin Bonifácio Fonseca

Abstract


Síndrome de Goldenhar (espectro óculo-aurículo-vertebral) é uma microssomia craniofacial envolvendo os dois primeiros arcos faríngeos, devendo atender aos critérios morfológicos de Feigold e Baum que incluem malformações auriculares, vertebrais e dermoides epibulbares. Outras anomalias podem estar presentes, merecendo destaque as cardíacas devido os possíveis prognósticos negativos, sendo relevante ao pediatra conhecer a prevalência delas. Para a realização desta revisão, foram profundamente analisados trabalhos nas bases Scielo, PubMed e BVS. Estudos relevantes na área mostram frequência média de malformações cardíacas em pacientes com síndrome de Goldenhar de 32%, índice que se encaixa na grande variabilidade estatística (entre 5% e 58%). As anomalias mais prevalentes frente aos estudos e assim ordenados são: defeitos do tipo conotruncal/defeitos de saída, defeitos de septo, e outros defeitos, sendo alguns de seus subtipos bem descritos quanto a indicação de cirurgia cardíaca e risco de morte nos primeiros dois anos de vida. A principal malformação encontrada é a tetralogia de Fallot, e dentre as menos prevalentes, mas bem relatadas, tem-se a dextrocardia. É importante a avaliação precoce desses pacientes para diagnóstico e seguimento, sendo de grande valia os achados ecocardiográficos aliados à clínica.


Keywords


“anormalidades craniofaciais”, “cardiopatias congênitas”, “pediatria”

References


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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv3n2-034

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